بیماری پی اس پی چیست؟
اگر بخواهیم شرح مختصری از بیماری psp ارائه دهیم باید گفت که پی اس پی (PSP) نام اختصاری بیماری Progressive Supranuclear Palsy است. بیماری فلج فوق هستهای پیشرونده نوعی بیماری نادر مشابه پارکینسون است. فلج فوق هستهای پیشرونده با تخریب سلولهای مغزی عملکرد مغز را تحت تاثیر قرار میدهد. این بیماری معمولا در افراد بالای 60 سال و در هر دو جنس به طور یکسان دیده میشود. سرعت پیشرفت بیماری پی اس پی زیاد است و در زمان نسبتا کوتاهی باعث ایجاد مشکلات حرکتی، تعادلی، اختلال بلع، مشکل کنترل حرکات چشم و همچنین آسیبهای شناختی میگردد. بیماری پی اس پی با مختل کردن توانمندیهای فردی و اجتماعی بیمار و ایجاد مشکلات جسمی، روحی و عاطفی کیفیت زندگی بیمار را به شدت تحت تاثیر قرار میدهد. به همین علت آمار افسردگی و مشکلات خلقی در جمعیت بیماری پی اس پی قابل توجه است.
بیماری پی اس پی چه نشانههایی دارد؟
علائم بیماری پی اس پی برای همه بیماران یکسان نبوده و از فردی به فرد دیگر متفاوت است. علاوه بر آن نشانههای پی اس پی بسته به میزان پیشرفت بیماری متغیر است. در شروع بیماری علائم آن محدود و بیشتر شبیه بیماری پارکینسون است. در ادامه مهمترین علائم بیماری پی اس پی را با هم بررسی میکنیم:
- ضعف و خستگی زیاد
- مشکل در راه رفتن و حفظ تعادل: یکی از نشانههای اولیه این بیماری دشواری در ایستادن و گام برداشتن است. به شکلی که بیمار تعادل خود را از دست میدهد و معمولا به سمت عقب به زمین میافتد. تلو تلو خوردن حین ایستادن یا گام برداشتن کند از دیگر نشانههای مشکل حرکتی بیماری پی اس پی است.
- این بیماران معمولا اختلال کنترل حرکات چشم را تجربه میکنند. عدم تغییر زاویه دید به سمت بالا، پایین، طرفین و ضعف کنترل حرکات پلک برای باز و بسته کردن چشم از دشواریهای این بیماری است.
- تاری دید یا دو بینی
- حساسیت به نور
- مشکلات روده و مثانه (عدم کنترل ادرار و مشکل یبوست در این بیماران شایع است)
- ناتوانی بیمار در انجام حرکات ظریف و دقیق و حرکات کند
- ناتوانی در انجام فعالیتهای حرکتی روزمره
- تغییر حالت چهره: به مرور حالت چهره بیمار یکنواخت و ثابت میشود، ابروها کمی بالا رفته و بیمار توانایی تغییر چهره موقع خنده یا ناراحتی و... را از دست میدهد
- عضلات گردن دچار اسپاسم شده و نگاه بیمار به یک نقطه ثابت میشود و توانمندی حرکت دادن گردن را از دست میدهد.
- ایجاد مشکلات شناختی و از دست دادن انگیزه
- تغییرات صدا و مشکلات گفتاری(به مرور صدای بیمار خشن و گرفته میشود و وضوح گفتار کاهش میابد. با شدید شدن بیماری فرد توانایی گفتن جملات طولانی را از دست خواهد داد و گفتار بیمار منقطع میشود. در نهایت بیمار توانایی حرف زدن را از دست میدهد و وارد فاز سکوت میشود)
- اختلال بلع یا دیسفاژی
علت پی اس پی چیست و چرا این بیماری در برخی افراد رخ میدهد؟
طبق مطالعات انجام گرفته، علت قطعی بیماری پی اس پی ناشناخته است. اگر چه در برخی خانوادهها بیش از چند مورد بیماری پی اس پی گزارش شده اما تحقیقات نشان داده ارتباط ژنتیکی مشخصی با این بیماری وجود ندارد. این بیماری قابل سرایت نیست و عوامل محیطی شناخته شدهای باعث ایجاد آن نمیشود. آنچه تا کنون در مورد در بیماری پی اس پی ثابت شده این است که در مغز این بیماران، پروتئینی به نام تاو در مقادیر زیاد دیده شده است.
بیماری فلج فوق هستهای پیشرونده یا psp را چگونه میتوان تشخیص داد؟
همان طور که گفته شد علائم بیماری فلج فوق هستهای پیشرونده با بیماری پارکینسون همپوشانی زیادی دارد و تشخیص افتراقی آن بر عهده متخصص مغز و اعصاب است. تشخیص این بیماری در اکثر موارد بر اساس معاینه بالینی جامع و بررسی دقیق تاریخچه پزشکی بیمار صورت میگیرد. روش تشخیصی آزمایشگاهی استانداردی برای تعیین بیماری پی اس پی وجود ندارد. اما گاهی پزشک برای ارزیابی بهتر MRI تجویز میکند تا تغییرات مغز را بررسی کند.
آیا درمان بیماری پی اس پی امکان پذیر است؟
بدون شک اولین سوالی که خانواده در بیماری پی اس پی به دنبال آن هستند، راه درمان این اختلال است. باید بدانید که بیماری پی اس پی متاسفانه درمان نمیشود. در حقیقت درمانی برای معالجه کامل یا حتی کاهش روند تخریب سلولهای مغزی و پیشرفت پی اس پی تا کنون شناخته نشده است. درنتیجه درمان این بیماری شامل علامت درمانی است. در ادامه مهمترین اقدامات درمانی که برای این بیماران انجام میشود تا علائم بیماری را به حداقل برساند برای شما معرفی میکنیم:
- در شروع بیماری استفاده از برخی داروهای پارکینسون نظیر لوودوپا به بهبود علائم کمک میکند گرچه تاثیر آن با پیشرفت بیماری بسیار کم رنگ میشود.
- داروهای ضد افسردگی جهت کاهش اضراب و بالا بردن سطح انگیزش
- تزریق سم بوتولینیم جهت جلوگیری از بسته شدن پلک ممکن است به طور موقتی برای برخی از این بیماران سودمند باشد
- روال توانبخشی شامل فیزیوتراپی، کاردرمانی و گفتاردرمانی: فیزیوتراپی و کاردرمانی مشکلات تعادلی و دردهای عضلانی بیمار را کاهش میدهند.خدمات گفتاردرمانی و بلع درمانی که توسط گفتاردرمان ارائه میگردد، مشکلات آواسازی، تکلم و دیسفاژی را به حداقل میرساند.
اختلال بلع در بیماری پی اس پی چگونه است؟
عمل بلعیدن شامل جنبههای حرکتی پیچیده است که توسط سیستم عصبی مرکزی کنترل میشوند. حرکت مناسب دارای مولفههای حرکتی ویژهای است که از نظر سرعت، قدرت و دامنه برای هدف مشخص طراحی و تنظیم میشوند. اگر هر یک از این مولفههای حرکتی به درستی طراحی یا اجرا نشوند، عملکرد بلع با اختلال مواجه میشود. اختلال بلع در بیماری پی اس پی به دلیل ضعف حرکتی در عضلاتی که مسئول عمل بلع هستند ایجاد میشود.
فرایند بلع شامل سه مرحله دهانی، حلقی و مروی است که به جز مرحله اول دو مرحله دیگر به شکل غیر ارادی آغاز میگردد. اختلال بلع در بیماری پی اس پی معمولا در مرحله دهانی و حلقی اتفاق میافتد. این بیماران مشکلاتی از قبیل ناتوانی در جویدن لقمه غذا، انتقال کامل غذا از دهان به حلق توسط زبان (به علت ضعف حرکتی عضله زبان)، بسته نشدن کامل مسیر هوایی حین بلع و ورود غذا به ریه تجربه میکنند. درمان اختلال بلع در بیماری پی اس پی و به حداقل رساندن ریسک آسپیراسیون از جمله مسئولیتهای گفتاردرمان است. آسیب شناس گفتار، زبان و بلع با طراحی تمرینات تخصصی به بهبود مولفههای حرکتی در این بیماران کمک میکند. یکی از اصلیترین اقدامات گفتار درمان برای بیماری پی اس پی حفظ تغذیه دهانی برای مدت طولانی است. در فاز انتهایی این بیماری پیشرونده زمانی که دیگر تغذیه دهانی امکان پذیر نباشد مطابق با نظر و صلاحدید گفتاردرمان بیمار کاندید دریافت لوله تغذیه پگ میشود. لازم به ذکر است در این مرحله ادامه روند بلع درمانی جهت جلوگیری از آسپیراسیون بزاق دهان همچنان الزامی است.
محور | خلاصهٔ کلیدی |
|---|---|
علت اصلی | اختلال عصبی مرکزی → ضعف و ناهماهنگی مولفههای حرکتی (سرعت/قدرت/دامنه) مورد نیاز برای بلع. |
مراحل درگیر | عمدتاً مرحلهٔ دهانی و حلقی (دو مرحلهٔ غیرارادی)؛ مرحلهٔ مروی معمولاً کمتر مطرح است. |
تظاهرات شایع | ناتوانی در جویدن، انتقال ناقص لقمه با زبان، بستهنشدن کامل مسیر هوایی در حین بلع و ورود غذا به ریه (آسپیراسیون). |
نقش گفتاردرمانگر | طراحی تمرینات تخصصی برای بهبود پارامترهای حرکتی بلع و کاهش ریسک آسپیراسیون؛ هدف اصلی: حفظ تغذیهٔ دهانی تا حد ممکن. |
مداخلات معمول | تمرینهای هدفمند، آموزش تکنیکها/پوزیشندهی، تنظیم بافت و حجم لقمه، پایش ایمنی بلع و آموزش خانواده/مراقب. |
مرحلهٔ پیشرفته | در صورت ناممکنشدن تغذیهٔ دهانی: تصمیمگیری برای لولهٔ تغذیهٔ PEG با نظر گفتاردرمان؛ ادامهٔ بلعدرمانی برای مدیریت آسپیراسیون بزاق ضروری است. |
درمان اختلال بلع در بیماری PSP چگونه انجام میشود؟
درمان اختلال بلع در بیماری PSP از طریق دست ورزی و کاهش سطح انقباض در عضلات مسئول بلع توسط گفتار درمانگر متخصص در زمینه اختلال بلع انجام میگردد. یکی از مهمترین اقدامات گفتار درمانگر کاهش تون غیر عادی در عضلات و کمک به برقراری جریان نرمال انقباضی در عضلات است. به عبارت دیگر گفتار درمانگر با ارائه ماساژ بلع و تحریک قورت دادن بیمار به شکل روان، به توسعه بلع نرمال کمک میکند. از طرفی انجام الکتروتراپی بلع از طریق درمان وایتال استیم در کاهش ناهنجاریهای عملکرد بلع این بیماران موثر بوده است. در برخی از بیماران کینزیوتیپ تراپی در کاهش ناهنجاریهای بلع اثرگذار بوده است.
هدف اصلی درمان در این بیماران کمک به کنترل صحیح عملکرد بلع و کاهش خطر آسپیراسیون است. اما این هدف مهم توسط تغییر رژیم غذایی تغییر پوزیشن دما و بافت مواد غذایی نائل نخواهد شد. بنابراین انجام درمانی پیوسته توسط گفتار درمانگر متخصص در زمینه اختلال بلع ضروری خواهد بود.
آیا الکتروتراپی و درمان دستگاهی بهترین درمان اختلال بلع در پی اس پی است؟
به طور کلی در بیماریهای پیشرونده مغزی مثل پارکینسون و پی اس پی، جواب مطلقی برای این سوال وجود ندارد. بهترین درمان اختلال بلع در بیماری psp با توجه به شرایط بیمار، نیازهای وی و سطحی که بیمار در آن قرار دارد مشخص میشود. همان گونه که ممکن است الکتروتراپی برای یک بیمار بیشترین بازدهی در کاهش دشواری بلع در بیماری پی اس پی را داشته باشد، ممکن است در بیماری دیگر کاملا برعکس عمل کرده و سطح اسپاسم عضلات را بیشتر کرده و باعث قوت مشکل بلع در بیماری psp شود.
سخن آخر
اختلال بلع در بیماری پی اس پی یک عارضه جدی است و میتواند تهدید کننده حیات بیمار باشد. از آنجایی که مشکل بلع در بیماری psp شیوع بالایی دارد، اهمیت مداخلات زود هنگام در این بیماران را بالا میبرد. مداخلات درمان بلع در psp بعد از مداخلات پزشکی و دارویی، توانبخشی بلع است. در واقع میتوان گفت که مهمترین و بهترین درمان اختلال بلع در بیماری psp، خدمات بلع درمانی است. بلع درمانی توسط فردی انجام میشود که تحصیلات آکادمیک خود را در رشتهی آسیب شناسی گفتار و زبان و بلع ( گفتاردرمانی) گذرانده باشد. درمان بلع در psp شامل مداخلات دستورزی ( منوال تراپی)، تمرینات حرکتی و ابزاری است. درمان ابزاری استفاده از دستگاههای الکتروتراپی مثل وایتال استیم تراپی را شامل میشود. توجه داشته باشید که بهترین درمان اختلال بلع در بیماری psp با توجه به شرایط و نیاز بیمار تعیین میگردد و نیاز سنجی بیمار در حوزه درمان اختلال بلع از مسئولیتهای درمانگر بلع است. در تیم ایران مد اس ال پی، درمانگران بسیار متبحر و با تجربه در زمینه درمان اختلال بلع در بیماری پی اس پی حضور دارند و میتوانند بهترین نیاز سنجی را برای بیمار شما به عمل آورند.
منابع:
1. Dysphagia in progressive supranuclear palsy: A scoping review
2. Dysphagia in Progressive Supranuclear Palsy: PMC
3. Swallowing issues and symptoms associated with PSP
سوالات متداول
درمان اختلال بلع در بیماری پی اس پی به شکل هفتهای دو الی سه جلسه تنظیم میشود. در برخی از بیماران با کاهش علائم و کنترل ناهنجاریهای بلع تعداد جلسات کاهش مییابد. اما با توجه به پیشرونده بودن بیماری پی اس پی برخی از بیماران جلسات فشرده سه جلسه در هفته را تا آخر عمر نیاز خواهند داشت.
نخیر برخی از بیماران نیازمند تغذیه با لوله پگ یا ان جی خواهند بود. اما در برخی دیگر که تغذیه دهانی شان مدتی با انجام گفتار درمانی اختلال بلع حفظ میشود. این درمان صرفاً مدیریت اختلال بلع و جلوگیری از خطر آسپیراسیون و عفونت ریه، سوء تغذیه و کاهش آب بدن است. وقتی اسم مدیریت را برای درمان اختلال بلع در بیماری پی اس پی میگذاریم یعنی اینکه درمان صد درصدی وجود نداشته و در بسیاری از بیماران ما یا جلوی پیشرفت بیماری را میگیریم و یا سرعت پیشرفت بیماری را کند میکنیم.
از آنجایی که ماهیت اختلال بلع در بیماری پی اس پی در طول زمان تغییر و پیشرفت میکند، بدیهی است که برنامه درمان بلع در psp نیاز به تغییر داشته باشد. لازم است بلع درمانگری که به درمان اختلال بلع در بیماری پی اس پی میپردازد مرتبا بیمار خود را مورد ارزیابی و بررسی قرار دهد و برنامه درمانی بیمار را متناسب با نیازها و مشکلاتش تغییر دهد.
|
اشتراک گذاری:
